Tetralogi of Fallot

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Pendahuluan

    Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir. Manifestasi klinis bergantung dari berat ringan penyakit, mulai dari asimtomatis sampai dengan adanya gejala gagal jantung. Penyakit jantung pada anak banyak macamnya, ada yang didapat sewaktu anak masih kecil sampai menjelang remaja, tapi sebagian besar merupakan penyakit jantung bawaan semenjak bayi dalam kandungan yang disebut penyakit jantung kongenital. ^1,2

Insiden PJB diperkirakan meliputi 8-10 bayi per 1000 kelahiran hidup. Kelainan yang banyak dijumpai diantaranya adalah defek septum ventrikel (VSD), duktus arteriosus persisten (PDA), defek septum atrium (ASD), stenosis pulmonal (PS), stenosis aorta (AS), tetralogi of fallot (TOF) dan transposisi pembuluh darah besar (TGA).²

Prevalensi kelainan jantung kongenital sama banyak pada laki-laki dan wanita. Hanya beberapa kelainan tertentu seperti stenosis aorta, koartasio aorta, tetralogi of fallot dan transposisi pembuluh darah besar lebih sering terdapat pada anak laki-laki. Duktus arteriosus persisten dan defek septum atrium ternyata lebih banyak terdapat pada wanita. ^2,3

Tetralogi of Fallot adalah kelainan jantung sianotik yang paling banyak ditemukan, tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TOF diklasifikasikan sebagai gangguan jantung sianosis, karena terjadi aliran darah yang tidak memadai ke paru-paru untuk oksigenasi.  ^2,3

Penatalaksanaan TOF meliputi non-bedah dan bedah. Tata laksana non-bedah

adalah untuk mengatasi gejala klinis akibat komplikasi PJB sambil menunggu waktu yang tepat untuk dilakukan operasi definitif. Komplikasi yang terjadi dapat diminimalisir dengan deteksi dini TOF pada anak. Berikut akan disampaikan suatu kasus TOF beserta penjelasan mengenai definisi, etiologi, patofisiologi, diagnosis dan penatalaksanaan.

  

 

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

     Tetralogi of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut (dapat dilihat pada gambar 1)³ :

1.      Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.

2.      Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal danmenimbulkan penyempitan

3.      Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri bergeser ke ventrikel kanan, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

4.      Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

 

                   Gambar 1 : kelainan anatomi yang terjadi pada TOF^3,4

2.2. Etiologi

Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :^2,4

1.      Faktor endogen

a.       Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrom, DiGeorge sindrom)

b.      Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan

c.       Adanya  penyakit tertentu dalam keluarga seperti  diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan bawaan.

2.      Faktor eksogen

a.       Riwayat  kehamilan  ibu  :  sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)

b.      Ibu menderita penyakit infeksi :  rubella

c.       Pajanan terhadap sinar –X

d.      Nutrisi yang kurang pada saat kehamilan

e.       Alcohol

f.       Ibu hamil yang berusia > 40 tahun

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab kelainan jantung bawaan adalah  multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.^1,5

2.3.  Patofisiologi

Tetralogi fallot di klasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh karena pada Tetralogi fallot oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke tubuh. Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang seperti kulit membiru setelah menangis atau setelah pemberian makan. Pada Tetralogi fallot jumlah darah yg menuju paru kurang  oleh karena obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran A.pulmonalis lebih kecil. Hal ini menyebabkan pengurangan aliran darah yg melewati  katup pulmonal. Darah yang kekurangan O₂ sebagian mengalir ke ventrikel kiri, diteruskan ke aorta kemudian keseluruh tubuh.^2,4

Shunting darah miskin O^­₂ dari ventrikel kanan ke tubuh menyebabkan penurunan saturasi O^­₂ arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis terjadi oleh karena darah miskin O^­₂ tampak lebih gelap dan berwarna biru sehingga  menyebabkan  bibir dan kulit tampak biru. Apabila penurunan mendadak jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak mengalami cyanotic spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic spell, paroxymal dyspnoe, bayi atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat dan kemungkinan bisa meninggal.^4,6

Selanjutnya, akibat beban pemompaan ventrikel kanan bertambah untuk melawan stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan membesar dan menebal (hipertrofi ventrikel kanan).⁴

Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan adalah VSD dan stenosis pulmonal, dan yang terpenting adalah  stenosis pulmonal. Misalnya VSD sedang kombinasi dengan stenosis ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih akan lebih rendah daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt akan berjalan dari kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar (karena pertumbuhan), maka defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tapi derajat stenosis lebih berat sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek pada sekat ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obtruksi ventrikel kanan tetap, tekanan pd ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kiri maka  shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadi sianosis.  Jadi sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis, juga pada besarnya defek sekat. Bila katup sangat sempit (stenosis berat) bayi akan sangat biru sejak lahir & membutuhkan operasi segera . Jika stenosis anak ringan anak dapat tumbuh selama 1–2 tahun tanpa membutuhkan apapun. Sebagian besar bayi berada di antara 2 variasi ini yg menjadi biru dengan aktivitas ringan seperti makan atau menangis.^4,7

2.5.  Diagnosis

Penegakan diagnosis TOF dapat ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

2.5.1. Anamnesis

Anamnesis dilakukan dengan menemukan berbagai gejala klinis TOF yang ditemukan pada pasien. Keluhan yang timbul mencerminkan derajat hipoksia. Saat dan beratnya gejala juga bervariasi, dari yang mengalami sianosis dini dengan serangan anoksia yang berat, sampai ke keadaan ringan tanpa gejala. Pada keadaan yang berat sianosis timbul pada minggu-minggu pertama disertai serangan biru, penurunan toleransi latihan. Bila bayi dapat melampaui umur 2 tahun, gejala tersebut akan berkurang, mungkin akibat terbentuknya kolateral. Squatting pada umumnya terdapat pada anak pra sekolah, sedangkan anak yang lebih besar jarang melakukannya karena malu; mereka akan berhenti melakukan aktivitas fisis sebelum merasa harus jongkok.⁵

TOF dibagi dalam 4 derajat :^4,5

1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal

2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang

3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu.

4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

2.5.2. Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan gangguan perkembangan. Tampak sianosis dari berbagai derajat. Tampak adanya jari-jari tabuh (clubbing finger). Tekanan darah pada umumnya normal, tetapi sianosis berat dan polisitemia yang berlangsung beberapa tahun dapat menyebabkan hipertensi. Gigi geligi sering dalam keadaan buruk akibat gangguan perkembangan email. Polisitemia dapat menimbulkan kelainan pada mata yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina. Tetralogi fallot jarang sekali menyebabkan gagal jantung. Bila terdapat splenomegali harus dicurigai terdapatnya endokarditis. Pada pemeriksaan jantung didapatkan aktivitas ventrikel kanan meningkat. Kadang-kadang teraba getaran bising di tepi kiri sternum. Bunyi jantung II biasanya tunggal. Terdapat bising ejeksi sistolik yang penjalarannya luas di sepanjang linea parasternalis kiri. Jika derajat stenosis makin parah maka bising makin melemah, ini disebabkan karena darah dari ventrikel kanan yang melintas ke ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistol antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.^4,8

2.5.3. Pemeriksaan Penunjang

a.       Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik, untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk menentukan derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dL, sedangkan hematokrit antara 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan tromboemboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.

b.      Pemeriksaan Roentgen

Cardio-thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit membesar. Akibat terjadi pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonal yang hilang akibat kecilnya arteri pulmonalis, maka tampak apeks jantung yang terangkat sehingga tampak seperti sepatu (coer en sabot). Corakan vaskuler paru berkurang karena aliran darah pulmonal mengurang dan ukuran arteri pulmonalis yang kecil. Bila terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan vaskuler paru tampak normal, atau bahkan bertambah. Aorta biasanya besar dan pada 20% kasus arkus aorta terletak ke kanan.

c.       Ekokardiografi

Memperlihatkan  dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.⁴

d.      Kateterisasi

       Diperlukan sebelum tindakan pembedahan  untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.^1,4

 

2.7.       Penatalaksanaan

Pasien baru dengan tetralogi of Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. Tatalaksana penderita rawat inap adalah sebagai berikut ^5,6:

1.  Mengatasi kegawatan yang ada.

2.  Oksigenasi yang cukup.

3.  Tindakan konservatif.

4.  Tindakan bedah :

Terapi pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan korektif. Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock - Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan arteri subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia arteri pulmonalis dan pasien yang sering mengalami serangan sianotik. Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun. Di negara maju yang telah berpengalaman operasi sudah dilakukan sebelum umur 1 tahun.

Penatalaksanaan pada serangan sianosis^5,7

a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen dengan cara :

- Membuat posisi knee chest

- Ventilasi yang adekuat

b. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah

asidosis metabolic.

c. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis

rumatan 1-2 mg/kg oral        

 

Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis).^3,4

 

ILUSTRASI KASUS

Identitas Pasien

Nama/No.MR                         : An. MA/ 765635

Umur                                       : 6 tahun 8 bulan

Ayah/Ibu                                 : M. Jamil / Anita

Alamat                                    : Jln. M. Boya Nangka Tembilahan

Tgl masuk                                : 10 Mei 2012

Tgl keluar                                : 13 Mei 2012

Alloanamnesis

Diberikan oleh                         : Ibu kandung pasien

Keluhan Utama                     :

·           Keluhan ujung jari tangan dan bibir membiru tidak berkurang.

Riwayat Penyakit Sekarang :

·           Sejak 5 tahun SMRS pasien sering kesulitan menyusu. Pasien hanya menyusu 1 sampai 2 teguk kemudian tampak kelelahan kemudian tertidur dan setengah sampai 1 jam kemudian pasien menangis dan menyusu lagi.

·           Sejak 3 tahun SMRS, ibu pasien mengeluh pasien tampak membiru jika menangis kuat, badan pasien menjadi lemas jika kelelahan dan jari – jari pasien tampak biru. Keluhan membiru tidak terjadi jika pasien dalam keadaan istirahat atau tidak dalam aktifitas yang melelahkan. Pasien dibawa ke dokter di Tembilahan untuk mengetahui penyakitnya. Dokter mengatakan jantung pasien mengalami sedikit kebocoran. Saat itu dikatakan jika usia dan berat badan bertambah maka kebocoran yang ada akan menutup.

·           Pasien sering mengalami batuk pilek sejak usia 3 tahun sampai dengan sekarang. Batuk terkadang berdahak, tidak ada batuk darah. Pasien dibawa berobat oleh orangtua pasien, orang tua pasien lupa obat yang diberikan, setelah berobat keluhan berkurang, tetapi keluhan sering hilang timbul.

·           Sejak 1 tahun SMRS pasien sering merasa mudah sesak dan lelah terutama jika beraktifitas berat seperti berlari. Saat sesak terjadi, pasien lebih nyaman memposisikan dirinya dengan posisi jongkok atau posisi lutut menyentuh dada untuk mengurangi keluhan tersebut. Kemudian ibu pasien membawa pasien ke RSUD Tembilahan, dan pasien diberikan obat dan vitamin yang ibu pasien tidak tahu apa obat tersebut. Lebih kurang 3 tahun pasien kontrol di RSUD tembilahan, namun karena keluhan juga tidak berkurang akhirnya pasien dirujuk ke RSUD Arifin Achmad untuk mendapatkan penatalaksanaan lebih lanjut.

Riwayat Penyakit Dahulu:

·           Riwayat batuk pilek berulang (+)

·           Riwayat kejang (-)

Riwayat Penyakit Keluarga :

·           Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan sama dengan pasien

Riwayat Sosial Ekonomi :

·           Ayah bekerja sebagai mekanik disuatu perusahaan di tembilahan dengan gaji kurang lebih 1,5 juta rupiah per bulan, dan ibu bekerja sebagai ibu rumah tangga. Pasien dirawat dengan Jamkesda.

·           Kesan : Sosial Ekonomi Kurang

 

Riwayat antenatal:

·           Ibu pasien rutin memeriksakan kehamilannya ke bidan secara teratur 1 bulan 1 kali. Selama hamil ibu tidak ada demam, tidak pernah minum obat-obatan yang tidak dianjurkan bidan, hanya obat penambah darah dan obat sakit kepala sekali-kali, tidak pernah mendapatkan radiasi, tidak merokok, tidak minum alkohol dan jamu-jamuan.

Riwayat kehamilan:

·           Pasien anak ke 2 dari 2 bersaudara. Anak pertama laki-laki lahir cukup bulan, spontan ditolong oleh bidan dengan berat badan lahir 3000 gr, panjang badan tidak diketahui ibu. Bayi langsung menangis saat lahir, tidak tampak kebiruan ataupun kuning.

·           Pasien lahir cukup bulan, spontan, ditolong oleh dokter dengan berat badan saat lahir 2500 gram, panjang tidak diketahui oleh ibu pasien. Bayi tidak langsung menangis saat lahir. Riwayat resusitasi saat lahir tidak diketahui.

Riwayat Makan dan Minum :

·           ASI : dari lahir sampai usia 6 bulan, pasien mudah lelah ketika menyusui, oleh karena itu pasien berhenti menyusui dan diganti dengan makanan lunak.  

·           PASI :

-          6 bulan – 1 tahun : bubur susu, tidak habis dimakan oleh pasien.

-          1 tahun – 2 tahun : nasi tim terdiri dari nasi lembek dengan kuah sayur bayam, tidak habis dimakan oleh pasien, kadang diberi pepaya 1 potong sedang 2x seminggu, tetapi tidak habis dimakan oleh pasien

·           Nasi biasa:

-          2 tahun sampai sekarang : nasi biasa, lauk ayam iris, dengan kuah bayam, tidak habis dimakan oleh pasien.

-          Kesan : Asupan gizi kurang

 

Riwayat Imunisasi                 :

·           Hepatitis B 3x : lahir,  usia 1 bulan dan 6 bulan

·           BCG 1x : umur 2 bulan,

·           Polio 4x : 2 bulan, 4 bulan, 16 bulan, 5 tahun

·           DPT 4x :  usia 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan, 16 bulan

·           Campak 2x : usia 9 bulan dan 6 tahun

Kesan : imunisasi lengkap

Riwayat Pertumbuhan Fisik            :

·         Posisi tengkurap : usia 9 bulan

·         Merangkak: usia 1 tahun 2 bulan

·         Duduk sendiri tanpa dibantu: 1 tahun 5 bulan

·         Berusaha berdiri dengan bersanggah: usia 1 tahun 7 bulan

·         Berusaha berdiri tanpa bantuan : usia 1 tahun 10 bulan

·         Berjalan sendiri usia 2 tahun

Kesan : status tumbuh terlambat

Riwayat Pertumbuhan Mental        :

·         Senyum spontan usia 2 bulan

·         Mulai mencoret-coret usia 7 bulan

·         Meniru kata-kata usia 10 bulan

·         Makan sendiri usia 1 tahun

Kesan: pertumbuhan mental sesuai umur

Keadaan Perumahan dan Tempat Tinggal :

·         Pasien tinggal di rumah permanen dengan ukuran sekitar 15 m² yang dihuni 4 orang anggota keluarga terdiri dari bapak pasien, ibu pasien,kaka pasien, dan pasien. Tiap kamar mempunyai jendela tetapi jarang dibuka, mempunyai ventilasi , Kesan : Ventilasi cukup. Lantai ubin. Atap terbuat dari triplek, tidak ada atap bocor. Jendela ada diruang tamu, didapur dan dimasing-masing kamar, kesan: pencahayaan cukup.

·         Sumber air minum : air galon isi ulang.

·         Sumber MCK adalah sumur yang jaraknya sekitar 7 meter dari septic tank.

Kesan : Rumah cukup sehat

PEMERIKSAAN FISIK

Kesan Umum                          : tampak sakit ringan

Kesadaran                               : compesmentis

Tanda-tanda vital                    :

            TD                               : 100/60 mmHg

            Suhu                            : 36,8 C ( axilla )

            Nadi                            : 110 x / menit regular, isi/ tegangan cukup

            Nafas                           : 22  x / menit, retraksi (-)

Gizi                                         :

            Sex                              : Laki - laki

Umur                           : 80 bulan

TB                               : 108,5 cm

            BB                               : 16 kg

            LILA                           : 14 cm

            Lingkar kepala            : 52 cm

Status gizi menurut Antropometri WHO ( Z score ) :

BB/U   : 16 – 22,1 =  - 2,44 SD ( berat badan rendah / gizi kurang )

                  2,5

TB/U : 108,5-119,5 = -2,2 SD (pendek)

                   5                             

BB/TB : 16-18,2 =  -1,375 SD ( kurus )

                   1,6

 Kulit                : Pucat (-), sianosis (-), ikterik (-)

Kepala             : simetris, mesocepal

Rambut           : hitam, tidak mudah dicabut

Mata                            :

            Konjungtiva    : anemis (-)

            Sklera              : ikterik (-)

            Pupil                : bulat, isokor 0 3mm/3mm

            Reflek cahaya             : langsung (+/+) tidak langsung (+/+)

Telinga            : sekret (-/-), dalam batas normal

Hidung            : sekret (-/-), pernafasan cuping hidung (-)

Mulut              :

            Bibir    : basah

            Mukosa dalam bibir    : basah, sianosis (-)

Palatum : utuh

Lidah   : tidak kotor, sianosis (-)

Gigi     : caries (-)

Leher               :

            KGB               : tidak ada pembesaran KGB

            Kaku kuduk    : tidak ditemukan

            JVP 5-2 cmH₂O.

Paru                

            Inspeksi           : gerakan dada simetris kiri kanan, retraksi (-)

            Palpasi             : fremitus kiri sama dengan kanan

            Perkusi            : sonor dikedua lapangan paru

            Auskultasi       : vesicular, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

Jantung                                    :

            Inspeksi           : Ictus kordis terlihat di SIK V LMCS

  Palpasi             : Ictus kordis teraba di SIK V LMCS, pulsasi sternal (+), thrill (-)

            Perkusi            : Batas jantung kiri : linea midclavicularis sinistra

                                      Batas jantung kanan : linea sternalis dextra

            Auskultasi       : Bunyi jantung I – II reguler, M1>M2, T1>T2, P1<P2, A1<A2, A2>P2, ejection sistolik murmur grade 3/6 diantara komponen tricuspid dan pulmonal, gallop (-)

Abdomen                               

            Inspeksi           : datar, venektasi (-)

            Palpasi             : supel, hepar / lien tak teraba, nyeri tekan (-)

            Perkusi            : timpani

            Auskultasi       : Bising usus (+) normal

Alat kelamin                : laki-laki, dalam batas normal

Ekstremitas                   : Akral hangat, oedem (-), refilling capiler < 2 detik, clubbing finger (+/+), turgor kulit baik, dan pitting edema (-/-).

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium  : (11-5-2012)

Darah :

Hb : 19,7 gr/dl

Ht : 55,5%

WBC : 18.400/ul

PLT : 274.000 /ul

LED : 7 mm/s

Urin     :

Makroskopis : kuning jernih, endapan (-)

Mikroskopis : protein (-), pH (6,5), Bilirubin (-), glukosa (-)

Feses :

Makroskopis : kuning kecoklatan, konsinstensi lunak, darah (-), lender (-)

Mikroskopis : amoeba (-), telur cacing (-), kista tidak ditemukan (-), leukosit (-)

Radiologi        :

Roentgen thorak ( tgl 1 Mei di RSUD Tembilahan )

 

                                                                               

EKG : (-)

HAL-HAL YANG PENTING DARI ANAMNESIS

·           Ujung jari tangan dan bibir tampak membiru

·           Tampak sesak jika dalam keadaan membiru

·           Pasien sulit menyusui ( gampang lelah )

·           Pasien membiru sejak umur 3 tahun.

·           Pasien sering ISPA dan berat badan tidak sesuai normal

·           Pasien memposisikan diri dengan berjongkok untuk mengurangi keluhan

·           Keluhan sesak tidak muncul jika pasien tidak dalam aktifitas berat.

HAL-HAL YANG PENTING DARI PEMERIKSAAN FISIK

·         Clubbing finger (+)

·         Ejeksion sistolik murmur (+)

·         Pulsasi sternalis (+)

·         Status gizi kurang

DIAGNOSIS KERJA                     

            CHD tipe sianosis : Tetralogi of Fallot

DIAGNOSIS BANDING     :

·         CHD tipe asianosis dengan hipertensi pulmonal (Eisenmenger)

·         Transposition of Great Artery

PEMERIKSAAN ANJURAN :

·         Ekokardiografi

TERAPI                                             :

            Konsul dokter spesialis jantung dan pembuluh darah untuk dilakukan pemeriksaan lanjutan (Ekokardiografi) dan rencana operasi

PROGNOSIS                                    :

            Quo ad vitam              : dubia ad bonam

            Quo ad fungsionam    : dubia ad bonam

                                               

PERJALANAN PENYAKIT/FOLLOW UP

Hari	Tgl	Subjektif	Objektif	Assesment	Terapi
Kamis jumat sabtu	10/5 11/5 12/5	tidak ada keluhan tidak ada keluhan tidak ada keluhan	TD:100/60mmHg HR: 92x/menit RR: 22x/menit, retraksi (-) T : 36,8 C murmur (+), sianosis (-), pulsasi sternalis (+) TD:100/70mmHg HR: 96x/menit RR: 20x/menit, retraksi (-) T : 36,5 C murmur (+), sianosis (-) pulsasi sternalis (+) TD:100/70mmHg HR: 92x/menit RR: 22x/menit, retraksi (-) T : 36,7 C murmur (+), sianosis (-), pulsasi sternalis (+) hasil ekokardiografi : sinus solitus, aorta dikanan, a. pulmonalis di kiri, PS ringan, VSD (+) overriding aorta > 50% RVH (+) kesan : TOF	Sianotik CHD TOF DD/  Asianotik CHD, TGA Sianotik CHD: TOF DD/  Asianotik CHD, TGA TOF	konsul SpJP untuk pemeriksaan lanjutan tunggu jadwal ekokardiografi rujuk ke RS Harapan Kita

Hasil ekokardiografi : tanggal 11-5-2012

Hasil :

sinus solitus, aorta dikanan, a. pulmonalis di kiri, PS ringan, VSD (+),

overriding aorta > 50%, RVH (+)

kesan : TOF

 

PEMBAHASAN

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis diketahui bahwa pasien mempunyai keluhan ujung jari tangan dan bibir membiru sejak 3 tahun SMRS. Keluhan ini merupakan keluhan sianosis tipe sentral oleh karena kebiruan terlihat pada kulit dan membran mukosa. Sianosis tipe sentral terjadi akibat penurunan jumlah saturasi oksigen atau derivat hemoglobin yang abnormal. Penurunan tersebut dapat diakibatkan oleh penurunan laju oksigen tanpa adanya kompensasi yang cukup dari paru-paru untuk menambah jumlah oksigen tersebut. Penyebab sianosis ini dapat diakibatkan oleh penyakit jantung kongenital seperti TOF dan TGA. Penyakit kongenital ini berhubungan dengan kebocoran jantung kanan ke kiri. Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan–kaki adalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.

Pasien cendrung memposisikan diri dengan berjongkok saat serangan sianosis terjadi. Hal ini dilakukan untuk meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan membawa darah kembali ke jantung yang nantinya diharapkan akan ada darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Derajat severitas penyakit ini ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal, semakin stenosis katup pulmonal maka gejala yang terjadi akan semakin berat.

Pada pemeriksaan fisis didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan, tampak adanya jari tabuh, dan pada pemeriksaan jantung didapatkan pulsasi sternal yang menunjukkan pembesaran jantung kanan, terdapat bising ejeksi sistolik yang penjalarannya sepanjang linea parasternalis kiri SIC II hingga SIC IV. Pemeriksaan ini mengarahkan bahwa terjadinya suatu kelainan pada jantung yang disertai dengan pembesaran jantung kanan.

Pada pemeriksaan ekokardiografi didapatkan sinus solitus, aorta di kanan, a. pulmonalis di kiri PS ringan, VSD (+), overriding aorta > 50%, pembesaran ventrikel kanan. Hal ini menunjukkan gambaran TOF. Pada pemeriksaan ekokardiografi pasien ini, dapat disimpulkan derajat TOF adalah ringan, karena ditemukan stenosis pumonal ringan

 

DAFTAR PUSTAKA

1.      Mulyadi M. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM. 2000: 155-62.

2.      Baraas F. Pengantar penyakit jantung pada anak. Jakarta: Bagian Kardiologi FKUI-RS Jantung Harapan Kita. 1994: Vol.2.

3.      Ashley EA, Niebauer J. Adult congenital heart disease. In: Cardiology explained. UK: Remedica, 2004: 203-13.

4.      Gray HH, Dawkins KD, Morgan JM, Simpson IA. Lectures note, kardiologi edisi 4. Jakarta: Erlangga, 2002: 258-70. 

5.      Rahman M. Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan pada Neonatus. Surabaya: Divisi kardiologi Ilmu Kesehatan Anak. 2000: 772-5.

6.      Manjoer A, Suprohaita. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ketiga. Jakarta: Media Aesculapius, 2000: 495.

7.      Alifia N. Hubungan pengetahuan orang tua dengan perilaku kesehatan pada anak dengan penyakit jantung bawaan. Artikel ilmia. Jakarta: Prodi Sarjana Kedokteran Universitas Diponegoro. 2010.

8.      Hasan R, Alatas. Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1997: 1255.